1. 首页>动态要闻 > 信息

渐冻人是什么病引起的(渐冻人有哪些症状)

作者:何俊明
2019-03-31
信息

肌萎缩侧索硬化(ALs)又名“渐冻人”症,是运动神经元病最常见的一种类型,由于上、下运动神经元变性,临床上常表现为球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩,眼外肌及括约肌一般不受累。

“渐冻人”症早期症状是什么?这回一次性告诉你

平均病程4年,20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。

哪些年龄段易患“渐冻人”症?

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病,但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病,5%在30岁前起病。据报道最早发病年龄为17岁,少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早,但不完全一致。可能与结婚,生育年龄推迟有关。

“渐冻人”症早期症状是什么?这回一次性告诉你

本病起病隐袭,首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。

病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。

“渐冻人”症有哪些症状?

上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

“渐冻人”症早期症状是什么?这回一次性告诉你

随着病情发展,肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外,常在疾病早期就较明显,甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。

至疾病晚期,双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累,即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力,常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束,因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

患上“渐冻人”症怎么治疗?

目前本病尚无有效的治疗方法。利鲁唑(riluzole)是目前惟一被证实能够延缓渐冻人病程的药物。

“渐冻人”症早期症状是什么?这回一次性告诉你

图文无关 仅供配图

对症治疗可改善患者生存状态,如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多,抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛药缓解疼痛症状,而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。

推荐阅读
  • 日照好玩的地方和吃海鲜应该去哪听说日

    日照好玩的地方:万平口:"旅游来日照,必到万平口",已成为各地游客的共识。刘家湾赶海园:以赶海系列活动为主,集旅游、休闲、度假、民俗、健身于一体的综合旅游园。竹洞天:位于山东省日照市城区西端的将帅沟毛竹…

    信息 2024-12-23
  • 什么是铸造

    铸造是指将室温中为液态,但不久后将要固态化的物质倒入特定形状的铸模待其凝固成形的加工方式。 被铸物质多半原为固态但加热至液态的金属(例:铜、铁、铝、锡、铅等),而铸模的材料可以是沙、金属甚至陶瓷。 因应…

    信息 2024-12-23
  • 变形金刚中博派和狂派各有哪些人物

    博派:擎天柱,铁皮,大黄蜂,爵士,棘齿。狂派:威震天,红蜘蛛,眩晕,吵闹,萨克,碎骨魔,路障,迷乱。…

    信息 2024-12-23
  • 一平方毫米的铜线能过多少安的电流

    1平方毫米的铜线在不同电流下通过的安培数不同。最大是18A:(1)60A以下,选1平方毫米的铜线安全载流量是6A;(2)60~100A,选1平方毫米的铜线,安全载流量是5A;(3)100A以上,选1平方毫米的铜线,安全载流量是2.5A 。…

    信息 2024-12-23
  • 中华人民共和国城乡规划法第四十条有规

    自2008年1月1日起施行的《中华人民共和国城乡规划法》第四十条:在城市、镇规划区内进行建筑物、构筑物、道路、管线和其他工程建设的,建设单位或者个人应当向城市、县人民政府城乡规划主管部门或者省、自治区、直辖…

    信息 2024-12-23